1. Qu’est-ce que Saproptérine Dipharma et dans quels cas est-il utilisé

Saproptérine Dipharma contient le principe actif saproptérine qui est une copie synthétique d’une molécule produite par l’organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4). La BH4 est nécessaire à l’organisme pour utiliser un acide aminé appelé phénylalanine qui sert à fabriquer un autre acide aminé appelé tyrosine.

Saproptérine Dipharma est utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter l’hyperphénylalaninémie (HPA) ou la phénylcétonurie (PCU). L’HPA et la PCU ont pour conséquence des taux sanguins anormalement élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs. Saproptérine Dipharma abaisse ces taux sanguins chez certains patients qui répondent à la BH4 et peut ainsi aider à augmenter la quantité de phénylalanine pouvant être contenue dans le régime alimentaire.

Ce médicament est également utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter une maladie héréditaire appelée déficit en BH4, maladie qui se caractérise par une production insuffisante de BH4 par l’organisme. Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n’est pas utilisée correctement et ses taux augmentent jusqu’à provoquer des effets nocifs. En remplaçant la BH4 que l’organisme est incapable de produire, Saproptérine Dipharma réduit l’excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la tolérance alimentaire à la phénylalanine.

3. Comment prendre Saproptérine Dipharma

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.

Posologie pour la PCU

La dose initiale recommandée de Saproptérine Dipharma chez les patients atteints de PCU est de 10 mg par kilogramme de poids corporel. Saproptérine Dipharma doit être administré en une prise quotidienne au cours d’un repas (afin d’augmenter l’absorption) et à la même heure chaque jour, de préférence le matin. Votre médecin pourra ajuster votre dose, habituellement entre 5 et 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.

Posologie pour le déficit en BH4

La dose initiale recommandée de Saproptérine Dipharma chez les patients atteints de déficit en BH4 est 2 à 5 mg par kilogramme de poids corporel. Saproptérine Dipharma doit être administré au cours d’un repas afin d’augmenter l’absorption. Divisez la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises réparties sur la journée. Votre médecin pourra ajuster votre dose jusqu’à 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.

Mode d’administration

Pour les patients atteints de PCU, la dose quotidienne totale est administrée en une dose quotidienne unique et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.

Pour les patients atteints de déficit en BH4, la dose quotidienne totale est divisée en 2 ou 3 prises réparties sur la journée.

Utilisation chez les patients de poids corporel supérieur à 20 kg

Assurez-vous de connaître la dose de poudre de Saproptérine Dipharma prescrite par votre médecin.

* Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable

Pour des doses plus élevées, votre médecin peut également vous prescrire Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable.

* Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable

Pour la dose exacte, votre médecin pourra également vous prescrire Saproptérine Dipharma 500 mg poudre pour solution buvable.

Assurez-vous de savoir si vous devez utiliser Sapropterin Dipharma 500 mg ou 500 mg poudre pour solution buvable, ou les deux médicaments pour préparer votre dose.

N'ouvrez le(s) sachet(s) que lorsque vous êtes prêt à les utiliser.

Préparation du/des sachet(s)

- Ouvrir le(s) sachet(s) de Saproptérine Dipharma poudre pour solution buvable en pliant et en déchirant, ou en coupant au niveau de la ligne pointillée dans la partie supérieure du sachet.

- Videz le contenu du (des) sachet(s) dans 120 ml à 240 ml d'eau. Après dissolution de la poudre de Saproptérine Dipharma dans l'eau, la solution doit être limpide, incolore à jaune.

Prendre le médicament

- Buvez la solution dans les 30 minutes.

Utilisation chez les enfants de poids corporel inférieur ou égal à 20 kg

---> Utilisez uniquement les sachets de 500 mg pour préparer Saproptérine Dipharma chez les enfants de poids corporel inférieur ou égal à 20 kg de poids corporel.

La dose est définie en fonction du poids corporel. Elle évoluera au fur et à mesure que votre enfant grandira. Votre médecin vous indiquera:

- le nombre de sachets de Saproptérine Dipharma 500 mg nécessaire pour une dose;

- la quantité d’eau nécessaire pour mélanger ou dissoudre une dose de Saproptérine Dipharma;

- la quantité de solution que vous devrez donner à votre enfant pour atteindre la dose prescrite.

Votre enfant doit boire la solution lors d’un repas.

Donnez à votre enfant la quantité de solution prescrite dans les 30 minutes suivant la dissolution. Si vous n’avez pas pu donner la dose à votre enfant dans les 30 minutes suivant la dissolution de la poudre, vous devrez alors préparer une nouvelle solution car la solution inutilisée ne doit pas être prise au-delà de 30 minutes.

Matériel nécessaire pour préparer la dose de Saproptérine Dipharma et la donner à votre enfant

- le nombre de sachets de Saproptérine Dipharma 500 mg nécessaire pour une dose;

- un godet-doseur gradué à 20, 40, 60 et 80 mL;

- un verre ou une tasse;

- une petite cuillère ou un ustensile propre pour agiter;

- une seringue pour administration orale (graduée tous les 1 mL) (seringue de 10 mL pour l’administration de volumes ≤ 10 mL ou seringue de 20 mL pour l’administration de volumes > 10 mL).

Demandez à votre médecin le godet-doseur pour la dissolution des comprimés et la seringue pour administration orale de 10 mL ou 20 mL si vous ne disposez pas de ce matériel.

Étapes pour la préparation et la prise de votre dose:

- Placez le nombre de sachets de Saproptérine Dipharma prescrit dans le godet-doseur. Versez dans le godet-doseur la quantité d’eau indiquée par votre médecin (par exemple : votre médecin pourra vous avoir indiqué d’utiliser 20 mL pour dissoudre un sachet de Saproptérine Dipharma).

Assurez-vous que la quantité de liquide utilisée correspond bien à la quantité indiquée par votre médecin. Remuez avec la petite cuillère ou un ustensile propre jusqu'à ce que la poudre se dissolve. Après dissolution de la poudre dans l'eau, la solution doit être limpide, incolore à jaune.

- Si votre médecin vous a dit de n’administrer qu’une partie de la solution, plongez l’extrémité de la seringue pour administration orale dans le godet-doseur. Tirez doucement sur le piston pour prélever la quantité indiquée par votre médecin.

- Transférez la solution en appuyant lentement sur le piston jusqu’à ce que toute la solution contenue dans la seringue pour administration orale soit transférée dans le verre ou la tasse utilisée pour l’administration (par exemple, si votre médecin vous a dit de dissoudre deux sachets de Saproptérine Dipharma 500 mg dans 40 mL d’eau et d’administrer 30 mL à votre enfant, vous devrez utiliser la seringue pour administration orale de 20 mL deux fois pour prélever 30 mL [par exemple, 20 mL + 10 mL] de solution et transférer cette quantité dans un verre ou une tasse en vue de l’administration). Utilisez une seringue pour administration orale de 10 mL pour les volumes ≤ 10 mL ou de 20 mL pour les volumes > 10 mL.

- Si votre enfant est trop jeune pour boire dans un verre ou une tasse, vous pouvez administrer la solution à l’aide de la seringue pour administration orale. Aspirez le volume prescrit de la solution préparée dans le godet-doseur et placez l’extrémité de la seringue pour administration orale dans la bouche de votre enfant. Pointez l’extrémité de la seringue pour administration orale en direction de la joue. Appuyez lentement sur le piston, en expulsant une petite quantité à la fois, jusqu’à ce que toute la solution contenue dans la seringue pour administration orale ait été administrée

- Jetez toute solution restante. Retirez le piston du cylindre de la seringue pour administration orale. Lavez les deux parties de la seringue pour administration orale et le godet-doseur à l’eau chaude et laissez sécher à l’air libre. Une fois que la seringue pour administration orale est sèche, replacez le piston à l’intérieur du cylindre de la seringue. Rangez la seringue pour administration orale et le godet-doseur en attendant l’utilisation suivante

Si vous avez pris plus de Saproptérine Dipharma que vous n’auriez dû

Si vous avez pris plus de Saproptérine Dipharma que la dose prescrite, vous pouvez présenter des effets secondaires tels que maux de tête et sensations vertigineusese. Contactez immédiatement votre médecin ou votre pharmacien si vous avez pris plus de Saproptérine Dipharma que prescrit.

Si vous oubliez de prendre Saproptérine Dipharma

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Prenez la dose suivante à l’heure habituelle.

Si vous arrêtez de prendre Saproptérine Dipharma

N’arrêtez pas de prendre Saproptérine Dipharma sans discussion préalable avec votre médecin car vos taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

5. Comment conserver Saproptérine Dipharma

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur le flacon et la boîte après EXP.

La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Ce médicament ne nécessite aucune condition précaution particulière de conservation au regard de la température.

Conserver le flacon soigneusement fermé à l’abri de l’humidité.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6. Contenu de l’emballage et autres informations

Ce que contient Saproptérine Dipharma

- La substance active est le dichlorhydrate de saproptérine. Chaque comprimé contient 500 mg de dichlorhydrate de saproptérine équivalant à 77 mg de saproptérine.

- Les autres composants sont les suivants : mannitol (E421), crospovidone type A, copovidone K 28, acide ascorbique (E300), sodium stéaryl fumarate, riboflavine (E101) et silice colloïdale anhydre (E551). Voir section 2 « Saproptérine Dipharma contient du sodium ».

Qu’est-ce que Saproptérine Dipharma et contenu de l’emballage extérieur

Les comprimés solubles de Saproptérine Dipharma 500 mg sont des comprimés ronds, blanc à blanc cassé, d’environ 10 mm x 3,65 mm, gravés « 11 » d'un côté et avec une barre de cassure de l'autre côté.

La barre de cassure n'est pas destinée à couper le comprimè.

Il est disponible en flacon en polyéthylène de haute densité (PEHD) avec fermeture de sécurité enfants avec un bouchon à vis contenant un dessicant (silice).. Boîtes de 30 et 120 comprimés solubles.

Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.