2. Quelles sont les informations à connaître avant que Xenpozyme ne vous soit administré

Xenpozyme ne doit pas vous être administré

- Si vous avez présenté des réactions allergiques (anaphylactiques) à l’olipudase alfa (voir rubrique « Avertissements et précautions » ci-dessous) ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6) mettant en jeu le pronostic vital.

Avertissements et précautions

Vous pourriez présenter des effets indésirables appelés réactions associées à la perfusion (RAP) qui pourraient être causés par la perfusion (goutte-à-goutte) du médicament. Ils peuvent survenir pendant que vous recevez Xenpozyme ou dans les 24 heures après la perfusion.

Ils peuvent comprendre des réactions allergiques (voir rubrique 4) et des symptômes tels que des maux de tête, des éruptions cutanées en relief et qui démangent (urticaire), de la fièvre, des nausées, des vomissements et des démangeaisons cutanées.

---> Si vous pensez que vous présentez une RAP, parlez-en immédiatement à votre médecin.

Si vous présentez une réaction allergique sévère pendant votre perfusion, votre médecin arrêtera votre perfusion et vous fournira un traitement médical approprié. Votre médecin jugera des risques et des bénéfices liés à l’administration de doses supplémentaires de Xenpozyme.

Si vous présentez une RAP légère ou modérée, votre médecin ou votre infirmier/ère peut arrêter temporairement la perfusion, diminuer le débit de perfusion et/ou réduire la dose.

Votre médecin pourra également vous prescrire (ou vous avoir prescrit) d’autres médicaments pour prévenir ou contrôler les réactions allergiques.

Votre médecin prescrira des tests sanguins pour vérifier le fonctionnement de votre foie (en mesurant les taux de vos enzymes hépatiques) avant de commencer le traitement, puis à intervalles réguliers à mesure que les doses sont ajustées (voir rubrique 3).

Autres médicaments et Xenpozyme

Informez votre médecin ou votre infirmier/ère si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

Grossesse et allaitement

Si vous êtes enceinte ou si vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou votre infirmier/ère avant d’utiliser ce médicament.

Il n’existe aucune expérience concernant l’utilisation de Xenpozyme chez la femme enceinte. Xenpozyme peut être dangereux pour les enfants à naître quand il est administré à une femme enceinte. Xenpozyme ne doit être utilisé pendant la grossesse qu’en cas de nécessité absolue. Les femmes en capacité d’être enceinte doivent utiliser un moyen de contraception pendant le traitement avec Xenpozyme.

On ne sait pas si Xenpozyme passe dans le lait maternel. Informez votre médecin si vous allaitez ou que vous prévoyez d’allaiter. Votre médecin vous aidera ainsi à décider soit d’interrompre l’allaitement, soit d’interrompre le traitement avec Xenpozyme, en prenant en compte le bénéfice de l’allaitement pour le bébé au regard du bénéfice de Xenpozyme pour la mère.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Xenpozyme peut avoir une influence mineure sur l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines parce que vous pourriez présenter une pression artérielle basse (ce qui peut entraîner une perte de connaissance).

Xenpozyme contient du sodium

Ce médicament contient 3,02 mg de sodium (composant principal du sel de cuisine/table) par flacon.

Cela équivaut à 0,15 % de l’apport alimentaire quotidien maximal recommandé de sodium pour un adulte ou un adolescent et ≤ 0,38% de l’apport alimentaire quotidien maximal acceptable en sodium pour les enfants âgés de moins de 16 ans.

4. Quels sont les effets indésirables éventuels ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Des Réactions Associées à la Perfusion (RAP) ont été observées chez certains patients pendant qu’ils recevaient le médicament ou dans les 24 heures suivant la perfusion.

Les effets indésirables les plus graves peuvent comprendre des réactions allergiques sévères soudaines, des éruptions cutanées en relief et qui démangent (urticaire), une éruption cutanée (rash), une augmentation des enzymes du foie et des battements du cœur irréguliers.

Vous devez informer immédiatement votre médecin si vous présentez une RAP ou une réaction allergique.

Si vous présentez une réaction à la perfusion, vous pourriez recevoir des médicaments supplémentaires pour traiter ou aider à prévenir de futures réactions. Si la réaction à la perfusion est sévère, votre médecin peut arrêter la perfusion de Xenpozyme et commencer à vous administrer un traitement médical approprié.

Très fréquents (pouvant toucher plus de 1 personne sur 10) :

- Maux de tête

- Fièvre – augmentation de la température corporelle

- Eruptions cutanées en relief et qui démangent (urticaire)

- Nausée

- Vomissement

- Douleurs abdominales (ventre)

- Douleurs musculaires

- Démangeaisons cutanées

- Augmentation des marqueurs sanguins de l’inflammation

Fréquents (pouvant toucher jusqu’à 1 personne sur 10) :

- Eruption cutanée (différents types de rash parfois accompagnés de démangeaisons)

- Douleur dans la partie haute du ventre

- Fatigue

- Résultats anormaux pour les marqueurs sanguins de la fonction du foie

- Diarrhée

- Rougeur de la peau

- Douleurs articulaires

- Douleurs dorsales

- Frissons

- Difficultés à respirer

- Gêne abdominale

- Douleurs osseuses

- Douleur

- Pression artérielle basse

- Battements du cœur forts qui peut être rapides ou irréguliers

- Accélération du rythme cardiaque

- Douleur du foie

- Réactions allergiques sévères

- Impression d’avoir très chaud

- Irritation de la gorge et du larynx

- Sensation de gorge serrée et gonflement de la gorge

- Respiration sifflante

- Lésions de la peau (telles que des lésions solides surélevées ou des lésions planes rouges)

- Gonflement rapide sous la peau dans des zones telles que le visage, la gorge, les bras et les jambes, qui peut engager le pronostic vital si le gonflement de la gorge bloque la circulation de l’air.

- Yeux rouges, parfois avec démangeaisons

- Gêne au niveau de l’œil

- Faiblesse

- Résultats anormaux des tests sanguins de l’inflammation

- Réactions au site de perfusion telles que douleur, démangeaisons, ou gonflement

Déclaration des effets indésirables

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou à votre infirmier/ère.

Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

6. Contenu de l’emballage et autres informations

Ce que contient Xenpozyme

La substance active est l’olipudase alfa. Chaque flacon contient 20 mg d’olipudase alfa.

Les autres composants sont :

- L-méthionine

- Phosphate de sodium dibasique, heptahydraté

- Phosphate de sodium monobasique, monohydraté

- Saccharose

Voir la rubrique 2 Xenpozyme contient du sodium

Comment se présente Xenpozyme et contenu de l’emballage extérieur

Xenpozyme est une poudre pour solution à diluer pour perfusion en flacon (20 mg/flacon).

La poudre est une poudre lyophilisée de couleur blanc à blanc cassé.

Après mélange avec de l’eau stérile pour préparations injectables, il s’agit d’une solution limpide, et incolore. La solution doit être diluée avant la perfusion.