VONCENTO 1000 UI FVIII/2400 UI FVW (10 ml de solvant), poudre et solvant pour solution injectable/perfusion

Code ATC : B02BD06

Signification : FACTEUR VON WILLEBRAND ET FACTEUR VIII DE COAGULATION EN ASSOCIATION

Déroulé du code ATC : SANG ET ORGANES HÉMATOPOIÉTIQUES / ANTIHEMMORRAGIQUES / FACTEURS DE LA COAGULATION SANGUINE / FACTEUR VON WILLEBRAND ET FACTEUR VIII DE COAGULATION EN ASSOCIATION

1. QU'EST CE QUE CE MEDICAMENT ?

Le produit est obtenu à partir du plasma humain (la partie liquide du sang) et contient les substances actives facteur VIII (FVIII) de coagulation humain et facteur von Willebrand humain (FVW).

Voncento est utilisé dans toutes les classes d'âge afin de prévenir ou stopper les saignements causés par l’absence du FVW dans la maladie de von Willebrand (MVW) et l'absence du FVIII dans l'hémophilie A. Voncento n'est utilisé que lorsque le traitement avec un autre médicament, la desmopressine, est inefficace ou contre-indiqué.

FVIII et FVW sont impliqués dans la coagulation du sang. L’absence de l’un ou l’autre de deux facteurs signifie que le sang ne coagule pas aussi rapidement qu’il le devrait, il en résulte ainsi, une tendance accrue au saignement. Le remplacement du FVW et du FVIII par Voncento rétablira temporairement les mécanismes de coagulation.

Comme Voncento contient à la fois du facteur VIII et du facteur von Willebrand, il est important de savoir quel facteur est le plus important pour vous. Si vous présentez une hémophilie A, votre médecin vous prescrira Voncento avec le nombre d'unités de facteur VIII spécifiées. Si vous présentez une maladie de von Willebrand, votre médecin vous prescrira Voncento avec le nombre d'unités de FVW spécifiées.

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2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE

N’utilisez jamais Voncento

Si vous êtes allergique au FVW ou au FVIII ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).

Avertissements et précautions

Traçabilité

Il est fortement recommandé que chaque fois que VONCENTO est administré, la date d’administration, le lot et le volume injecté soient enregistrés dans votre livret patient.

Adressez-vous à votre médecin, à votre infirmière ou à votre pharmacien avant d’utiliser Voncento.

Des réactions allergiques (hypersensibilité) sont possibles. Si des symptômes d'hypersensibilité apparaissent, vous devez arrêter immédiatement l’utilisation de ce produit et contacter votre médecin. Votre médecin doit vous informer des premiers signes de réactions d’hypersensibilité. Ceci peut inclure de l’urticaire, une éruption cutanée généralisée, une oppression thoracique, des sifflements respiratoires, une hypotension et une anaphylaxie (une réaction allergique grave qui provoque des difficultés respiratoires ou des étourdissements).

L’apparition d’inhibiteurs du facteur VIII est une complication connue pouvant survenir pendant le traitement avec un produit de facteur VIII, peu importe lequel. Ces inhibiteurs, notamment à une forte concentration, empêchent le traitement d’être efficace ; vous ou votre enfant serez donc surveillés étroitement afin de déceler l’apparition de ces inhibiteurs. Si un saignement n’est pas correctement contrôlé avec Voncento, informez en immédiatement votre médecin.

Si vous avez été informé(e) que vous aviez une maladie du cœur ou un risque de maladie du cœur, prévenez votre médecin ou votre pharmacien.

Si l’administration de Voncento nécessite la mise en place d’un dispositif d’accès veineux central (ex : cathéter), votre médecin devra prendre en compte le risque de complications liées à l’utilisation de ce cathéter, notamment la survenue d’infections locales, la présence de bactéries dans le sang (bactériémie) ou la formation d’un caillot de sang dans le vaisseau sanguin où a été placé le cathéter (thrombose).

Maladie de von Willebrand

Si vous avez un risque connu de développement de caillots de sang, vous devez être surveillé pour détecter les premiers signes de thrombose (coagulation du sang). Votre médecin doit vous prescrire un traitement pour prévenir la thrombose.

Sécurité virale

Lorsque des médicaments sont préparés à partir de sang ou de plasma humain, des mesures de prévention de transmission d’agents infectieux sont mises en place. Celles-ci comprennent une sélection soigneuse des donneurs de sang et de plasma de façon à exclure les donneurs risquant d’être porteur d’infections, et le contrôle de chaque don et des mélanges de plasma pour la présence de virus/ d’infection.

Les fabricants de ces médicaments mettent également en œuvre dans leur procédé de fabrication des étapes capables d’éliminer ou d’inactiver les virus.

Cependant, lorsque des médicaments préparés à partir de sang ou de plasma humain sont administrés, le risque de transmission de maladies infectieuses ne peut être totalement exclu. Ceci s’applique également à tous les virus inconnus ou émergents ou autres types d’agents infectieux.

Les mesures prises sont considérées comme efficaces pour lutter contre le risque d’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), le virus de l'hépatite B, le virus de l'hépatite C et le virus de l'hépatite A.

Les mesures prises peuvent être d’une efficacité limitée vis-à-vis des virus non-enveloppés tels que le parvovirus B19.

L’infection par le parvovirus B19 peut s’avérer sévère chez le fœtus et chez les personnes atteintes de certains types d’anémies ou d’un déficit immunitaire.

Une vaccination appropriée (hépatites A et B) des patients recevant des facteurs de coagulation est recommandée

Les enfants et les adolescents

Les mises en garde et précautions mentionnées s’appliquent aussi aux enfants et aux adolescents.

Autres médicaments et Voncento

Informez votre médecin ou votre pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

Grossesse et allaitement

Si vous êtes enceinte ou allaitante, si vous pensez être enceinte ou planifiez de l’être, demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament.

Au cours de la grossesse et de l’allaitement, Voncento ne doit être administré qu'en cas de nécessité absolue.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Voncento n’affecte pas l’aptitude à conduire des véhicules et à utiliser des machines.

Ce médicament contient du sodium

Les présentations 250 UI FVIII/ 600 UI FVW (5 ml de solvant) et 500 UI FVIII / 1200 UI FVW (5 ml de solvant) contiennent jusqu’à 14,75 mg de sodium par flacon (composant principal de la cuisine/du sel de table). Cela équivaut à 0,74 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé en sodium pour un adulte.

Les présentations 500 UI FVIII / 1200 UI FVW (10 ml de solvant) et 1000 UI FVIII / 2400 UI FVW (10 ml de solvant) contiennent jusqu’à 29,50 mg de sodium par flacon (composant principal de la cuisine/du sel de table). Cela équivaut à 1,48 % de l'apport alimentaire quotidien maximal recommandé en sodium pour un adulte.

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3. COMMENT UTILISER CE MEDICAMENT

Votre traitement doit être surveillé par un médecin expérimenté dans le traitement des troubles de la coagulation sanguine.

Si votre médecin pense que vous êtes en mesure de vous auto-administrer Voncento, ce dernier vous fournira les instructions appropriées. Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Demandez conseil à votre médecin en cas de doute.

Posologie

La quantité de FVW et de FVIII dont vous avez besoin et la durée du traitement dépendent de :

- la sévérité de votre maladie

- l'emplacement et l'intensité du saignement

- votre état clinique.

- votre poids corporel (voir aussi la rubrique “Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé”).

Si Voncento vous a été prescrit dans le cadre d’un traitement à domicile, votre médecin doit s’assurer que les modalités d’injections et les quantités de médicament que vous devez utiliser vous ont été expliquées.

Suivez les instructions données par votre médecin.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

La posologie chez les enfants et adolescents âgés de moins de18 ans est basée sur le poids corporel et est donc généralement basée sur les mêmes instructions que pour les adultes. Dans certains cas, spécialement chez les patients les plus jeunes, des doses plus importantes peuvent être nécessaires.

Si vous avez utilisé plus de Voncento que vous n’auriez dû

Cinq cas de surdosage ont été reportés au cours des essais cliniques. Aucun effet indésirable n'a été associé à ces cas. Le risque de développement de caillots de sang (thrombose) ne peut être exclu en cas de doses extrêmement élevées, en particulier chez les patients souffrant de la maladie de von Willebrand.

Si vous avez oublié d’utiliser Voncento

Prenez immédiatement votre prochaine dose et continuez à intervalles réguliers comme indiqué par votre médecin.

Ne prenez pas de double dose pour compenser la dose que vous avez oubliée de prendre.

Si vous arrêtez l’utilisation de Voncento

N’arrêtez pas l’utilisation de Voncento sans consulter votre médecin.


Reconstitution et préparation

Instructions générales

La poudre doit être mélangée avec le solvant (liquide) qui est prélevé du flacon dans des conditions aseptiques.

Voncento ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments, diluants ou solvants à l’exception de ceux mentionnés dans la rubrique 6.

La solution doit être transparente ou légèrement opalescente, i.e. elle peut contenir des bulles lorsqu’elle est observée à la lumière, mais ne doit pas contenir de particules visibles. Après filtration/ prélèvement (voir ci-dessous), la solution doit être inspectée visuellement avant d’être utilisée. Ne pas utiliser la solution si elle est visiblement trouble ou si elle contient des flocons ou des particules.

Les produits non utilisés ou les déchets doivent être éliminés conformément à la réglementation locale et selon les instructions de votre médecin.

Reconstitution

Sans ouvrir les flacons, amener le solvant et le flacon de poudre de Voncento à température ambiante ou corporelle. Ceci peut être fait soit en laissant les flacons à température ambiante environ une heure, soit en les tenant dans les mains pendant quelques minutes.

NE PAS exposer les flacons à une source de chaleur directe. Les flacons ne doivent pas être chauffés au-delà de la température du corps (37 °C).

Retirer avec précaution les capsules des flacons. Nettoyer les bouchons en caoutchouc des flacons avec un tampon imbibé d’alcool. Laisser les flacons sécher avant d’ouvrir le dispositif Mix2Vial (qui contient le dispositif de transfert avec filtre), puis suivez les instructions ci-dessous.

- 1. Ouvrir l’emballage du dispositif Mix2Vial en retirant l’opercule. N'enlevez pas le Mix2Vial de l’emballage!

- 2. Placer le flacon de solvant sur une surface plane et propre et le maintenir fermement. En tenant le dispositif Mix2Vial à travers son emballage, pousser l’extrémité bleue de l’adaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de solvant.

- 3. Retirer avec précaution l’emballage du dispositif Mix2Vial en tenant les bords et en tirant verticalement vers le haut. Bien s’assurer que vous avez seulement retiré l’emballage et que le dispositif Mix2Vial est bien resté en place

- 4. Poser le flacon de produit sur une surface plane et rigide. Retourner l’ensemble flacon de solvant-dispositif Mix2Vial et pousser l’extrémité transparente de l’adaptateur tout droit à travers le bouchon du flacon de poudre. Le solvant coule automatiquement dans le flacon de poudre.

- 5. En maintenant la partie produit reconstitué d’une main et la partie solvant de l’autre, séparer les flacons en dévissant dans le sens inverse des aiguilles d’une montre doucement le dispositif en deux pour éviter la formation excessive de mousse lors de la dissolution de la poudre.

- 5 Jeter le flacon de solvant sur lequel est attachée la partie bleue de l’adaptateur Mix2Vial.

- 6. Agiter délicatement le flacon de produit sur lequel est attachée la partie transparente de l’adaptateur jusqu’à ce que la substance soit totalement dissoute. Ne pas secouer.

- 7. Remplir d’air une seringue stérile vide. Tout en maintenant verticalement le flacon de produit reconstitué, connecter la seringue au Luer Lock du dispositif Mix2Vial en vissant dans le sens des aiguilles d’une montre. Injecter l’air dans le flacon de produit.

Prélèvement et administration

- 8. En maintenant le piston de la seringue appuyé, tourner l’ensemble et prélever la solution dans la seringue en tirant lentement sur le piston.

- 9. Une fois la solution transférée dans la seringue, tenir le corps de la seringue fermement (piston dirigé vers le bas) et déconnecter le dispositif Mix2Vial de la seringue en dévissant dans le sens inverse des aiguilles d’une montre.

Utiliser le nécessaire de ponction veineuse fourni avec le produit, insérer l’aiguille dans la veine. Laisser couler le sang vers l’extrémité du tube. Fixer la seringue sur l'embout, en verrouillant le nécessaire de ponction veineuse. Il est recommandé d’utiliser des seringues en plastique jetables car les surfaces de toutes les seringues en verre ont tendance à adhérer avec des solutions de ce type.

Injecter/perfuser lentement la solution reconstituée (à un débit ne dépassant pas 6 ml par minute) dans la veine en suivant les instructions qui vous ont été données par votre médecin. Veiller à ne pas faire pénétrer du sang dans la seringue remplie de produit.

Dans le cas où des volumes importants de Voncento sont nécessaires, il est possible d’utiliser plusieurs flacons de Voncento à la fois via un dispositif de perfusion disponible dans le commerce (par exemple une pompe à seringue pour l’administration des médicaments dans une veine). Toutefois, dans ces cas, la solution initialement reconstituée de Voncento ne doit pas être diluée.

Soyez attentif à l’apparition de tout effet indésirable qui pourrait se produire tout de suite après l’administration du produit. Si vous avez des effets indésirables qui pourraient être liés à l’administration de Voncento, l’injection ou la perfusion doit être arrêtée (voir aussi la rubrique 2).

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

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4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT

Comme tous les médicaments, Voncento est susceptible d'avoir des effets indésirables, bien que tout le monde n’y soit pas sujet.

Consultez immédiatement votre médecin si:

- vous remarquez des symptômes de réactions allergiques

Dans certains cas, cela peut évoluer vers une réaction allergique grave (anaphylaxie) provoquant de graves difficultés respiratoires, des vertiges ou un choc. Les réactions allergiques peuvent inclure les symptômes suivants : gonflement du visage, de la langue, de la bouche ou de la gorge, difficulté à respirer et à avaler, urticaire, respiration sifflante, sensation de brûlure et de picotements au site de la perfusion , frissons, bouffées vasomotrices, éruption cutanée sur tout le corps, maux de tête, chute de la pression artérielle, agitation, accélération des battements du cœur , serrement de la poitrine (y compris des douleurs thoraciques et gêne au niveau de la poitrine), douleurs de dos, fatigue (léthargie), nausées, vomissements, picotements.

- vous remarquez que le médicament ne fonctionne plus correctement (le saignement n’est pas arrêté).

Chez les enfants n’ayant jamais été traités par un produit de facteur VIII, des inhibiteurs, ou anticorps, (voir rubrique 2) peuvent apparaître comme effet indésirable très fréquent (pouvant toucher plus d’1 patient sur 10). Cependant, chez les patients ayant déjà reçu un traitement par un produit de facteur VIII pendant plus de 150 jours, ce risque est peu fréquent (peut toucher moins d’1 patient sur 100). En cas d’apparition d’inhibiteurs, le traitement cessera d’être efficace et vous, ou votre enfant, pourriez avoir un saignement persistant.

Vous pouvez développer un inhibiteur (anticorps neutralisant) du FVW, dans ce cas le FVW ne fonctionnera plus correctement.

- vous remarquez des symptômes de mauvaise circulation au niveau des extrémités (par exemple, des extrémités froides et pâles) ou dans les organes vitaux (par exemple une douleur thoracique importante).

Il y a un risque de formation de caillots sanguins (thrombose), en particulier chez les patients présentant des facteurs de risque connus (voir également la rubrique 2).

L'effet secondaire suivant a été observé très fréquemment (pouvant affecter plus de 1 personne sur 10) :

Mal de tête

Les effets secondaires suivants ont été observés fréquemment (pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10) :

Augmentation de la température corporelle

Les effets indésirables suivants ont été observés peu fréquemment (peut toucher jusqu’à 1 patient sur 100) :

Altération du goût (dysgueusie)

Test de la fonction hépatique anormale

Les effets indésirables chez les enfants et les adolescents

Les effets indésirables chez les enfants et les adolescents sont supposés être les mêmes que chez les adultes.

Déclaration des effets indésirables

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, infirmière ou pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d'informations sur la sécurité de ce médicament.

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5. COMMENT CONSERVER CE MEDICAMENT ?

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

Ne pas utiliser ce médicament après la date de péremption mentionnée sur l’étiquette et la boîte.

Conserver à une température ne dépassant pas 25 °C.

Ne pas congeler.

Le produit reconstitué doit être utilisé immédiatement.

Si le produit reconstitué n'est pas administré immédiatement, la durée et les conditions de conservation avant utilisation sont de la responsabilité de l'utilisateur et ne devraient normalement pas dépasser 24 heures entre + 2 °C et + 8 °C

Conserver le flacon dans l'emballage extérieur à l’abri de la lumière.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement

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6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS

Que contient Voncento

La substance active :

* 250 UI FVIII et 600 UI FVW par flacon ; après reconstitution avec 5 ml d’eau pour préparations injectables environ 50 UI/ml FVIII et 120 UI/ml FVW.

* 500 UI FVIII et 1200 UI FVW par flacon ; après reconstitution avec 10 ml d’eau pour préparations injectables environ 50 UI/ml FVIII et 120 UI/ml FVW.

* 500 UI FVIII et 1200 UI FVW par flacon ; après reconstitution avec 5 ml d’eau pour préparations injectables environ 100 UI/ml FVIII et 240 UI/ml FVW.

* 1000 UI FVIII et 2400 UI FVW par flacon ; après reconstitution avec 10 ml d’eau pour préparations injectables environ 100 UI/ml FVIII et 240 UI/ml FVW.

Pour plus d’information, voir la rubrique “Les informations suivantes sont destinées exclusivement aux professionnels de santé".

Les autres composants sont :

Chlorure de calcium, albumine humaine, chlorure de sodium, citrate de sodium, saccharose, trométamol.

Voir la rubrique 2 «Voncento contient du sodium ». Solvant: Eau pour préparations injectables

Qu'est ce que Voncento et contenu de l’emballage extérieur ?

Voncento est fourni sous forme d’une poudre blanche et d’un solvant pour solution injectable/perfusion.

La solution reconstituée doit être limpide à légèrement opalescente, i.e. elle peut contenir des bulles lorsqu'elle est observée à la lumière, mais ne doit pas contenir de particules évidentes.

La poudre et le solvant sont contenus dans des flacons en verre munis d’un bouchon en caoutchouc, d'un disque en plastique et d'un capuchon en aluminium.

Présentations

1 boîte de 250 UI/600 UI ou 500 UI/1200 UI contient :

1 flacon de poudre

1 flacon de 5 ml d'eau pour préparations injectables

1 dispositif de transfert avec filtre 20/20

Une boîte intérieure contenant :

1 seringue à usage unique de 10 ml

1 nécessaire de ponction veineuse

2 tampons alcoolisés

1 pansement non-stérile

Une boîte de 500 UI/1200 UI ou 1000 UI/2400 UI:

1 flacon de poudre

1 flacon de 10 ml d’eau pour préparations injectables

1 dispositif de transfert avec filtre 20/20

Une boîte intérieure contenant :

1 seringue à usage unique de 10 ml

1 nécessaire de ponction veineuse

2 tampons alcoolisés

1 pansement non-stérile

Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

Laboratoire titulaire de l'Autorisation de Mise sur le Marché

CSL BEHRING (ALLEMAGNE)

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