1 Qu’est-ce que Vyjuvek et dans quels cas est-il utilisé

Vyjuvek est une thérapie génique basée sur un virus modifié. Il contient la substance active bérémagène géperpavec, un virus génétiquement modifié codant pour la protéine humaine COL7. Vyjuvek est utilisé pour traiter les plaies chez les patients atteints d’un trouble génétique rare appelé épidermolyse bulleuse dystrophique (EBD) avec mutation(s) du gène de la chaîne alpha 1 du collagène de type VII (COL7A1), qui affecte principalement la peau. Il peut être utilisé dès la naissance. L’EBD est causé par un gène défectueux qui affecte la production de COL7, protéine qui unit les couches cutanées entre elles. Si cette protéine fait défaut ou ne joue pas son rôle de manière appropriée, les couches de la peau ne se joindront pas correctement. Ce qui fragilise énormément la peau et peut former des bulles.

Vyjuvek a été modifié de sorte que le virus contienne des copies fonctionnelles du gène défectueux identifié chez les patients atteints d’EBD. Le médicament apporte ces copies fonctionnelles du gène dans les cellules au niveau de la plaie afin d’aider la peau à cicatriser. Le virus modifié et le matériel génétique présent dans ce médicament ne modifient pas votre propre ADN.

3 Comment utiliser Vyjuvek

Vyjuvek est réservé à un usage cutané sur les plaies uniquement. Vyjuvek est administré une fois par semaine par un médecin ou un infirmier/ère soit en milieu hospitalier, soit à domicile. Si votre médecin ou infirmier/ère le juge approprié, vous ou votre aidant pouvez également appliquer le médicament après avoir reçu une formation adéquate.

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou de votre infirmier/ère. Vérifiez auprès de votre médecin ou de votre infirmier/ère en cas de doute.

La dose hebdomadaire maximale recommandée de Vyjuvek pour les enfants de moins de 3 ans est de 1 mL (2×10 9 UFP).

La dose hebdomadaire maximale recommandée de Vyjuvek pour les adultes et les enfants âgés de 3 ans et plus est de 2 mL (4×10 9UFP).

Surface de la plaie (cm 2 ) :moins de 20

Volume (mL) : moins de 0,2

Surface de la plaie (cm 2 ) : 20 à moins de 40

Volume (mL) : 0,2 à moins de 0,4

Surface de la plaie (cm 2 ) : 40 à 60

Volume (mL) : 0,4 à moins de 0,6

Surface de la plaie (cm 2 ) : 60 à moins de 200

Volume (mL) : 0,6 à moins de 2

UFP = unités formant plage

*Vyjuvek doit être appliqué sur la plaie sélectionnée, en petites gouttelettes espacées d’environ 1 cm sur 1 cm (largeur du bout du doigt).

Il est possible que toutes les plaies ne puissent pas être traitées à chaque visite de traitement. Vyjuvek doit être appliqué sur les plaies jusqu’à ce qu’elles soient fermées avant de sélectionner une ou plusieurs nouvelles plaies à traiter. Le traitement hebdomadaire des plaies précédemment traitées doit être privilégié en cas de réouverture. En l’absence de plaies, Vyjuvek ne doit pas être appliqué.

Comment appliquer Vyjuvek

La pharmacie hospitalière préparera Vyjuvek pour vous. Vyjuvek vous sera fourni en seringues fermées. Assurez-vous d’avoir le nombre correct de seringues en fonction de la posologie recommandée pour vous.

Préparation de la plaie

Les plaies doivent être nettoyées délicatement avant d’appliquer Vyjuvek.

- Retirez doucement tous les médicaments et pommades au niveau de la plaie.

- N’utilisez pas de produits susceptibles de contenir des agents antiviraux. Si vous n’êtes pas certain/e que tout votre matériel est exempt de ces agents, demandez conseil à votre médecin ou à votre infirmier/ère.

Préparation de la seringue

Les seringues de Vyjuvek seront fournies par la pharmacie hospitalière, dans un sachet en plastique placé dans un emballage isotherme approprié pour le transport jusqu’au lieu d’administration (p. ex. en milieu hospitalier ou à domicile) (voir la rubrique 5 «Comment conserver Vyjuvek»).

Après avoir reçu l’emballage isotherme, vous devez le conserver dans un endroit sûr et à température ambiante, propre et exempt de toute contamination potentielle.

- Seule la personne responsable de l’administration doit ouvrir l’emballage isotherme.

- La personne responsable de l’administration doit vérifier que l’emballage est intact et qu’il n’y a aucun signe d’écoulement avant utilisation.

Les femmes enceintes ne doivent pas préparer ou administrer Vyjuvek et doivent éviter tout contact direct avec la peau lors de l’application du médicament ou avec des pansements qui ont été en contact avec le médicament.

Un équipement de protection individuelle, des gants, un masque et une protection oculaire par exemple) doit être porté lors de la manipulation de Vyjuvek.

Préparez la seringue.

- Avec chaque nouvelle seringue, avant l’utilisation initiale, commencez en tirant légèrement le piston de la seringue vers le bas, puis en poussant doucement le piston vers le haut vers l’extrémité de la seringue.

- Une petite gouttelette de Vyjuvek doit se former à la pointe de la seringue.

* Appliquez Vyjuvek sur la plaie sélectionnée, en petites gouttelettes espacées d’environ 1 cm sur 1 cm (largeur du bout du doigt), seule la gouttelette de Vyjuvek touchant la plaie.

* L’extrémité de la seringue ne doit pas toucher la peau afin d’éviter une contamination du gel contenu dans la seringue.

* Le schéma de gouttelettes qui en résulte doit ressembler approximativement à un quadrillage.

* La quantité de Vyjuvek appliquée peut varier en fonction de la diminution ou de l’augmentation de la taille de la plaie.

* Une fois que Vyjuvek a été administré sur la plaie, recouvrir la plaie d’un pansement non absorbant et hydrophobe (un pansement qui n’absorbera pas Vyjuvek). Le pansement doit être découpé à une taille légèrement plus grande que la plaie, mais cela peut varier en fonction de votre préférence.

* Une fois que les gouttelettes de Vyjuvek sont recouvertes par le pansement hydrophobe, une fine couche uniforme de Vyjuvek se forme au niveau de la plaie.

* Un pansement standard doit être découpé à une taille plus grande que le pansement hydrophobe non absorbant. Couvrez le pansement non absorbant avec le pansement standard.

Laissez le pansement pendant environ 24 heures après le traitement.

Évitez de toucher ou de gratter les plaies traitées ou les pansements.

Après un changement de pansement avec Vyjuvek, vos soins de routine peuvent reprendre.

Mesures à prendre en cas d’exposition accidentelle

En cas d’exposition accidentelle (p. ex., par une éclaboussure dans les yeux ou les muqueuses), rincez à l’eau pendant au moins 5 minutes.

En cas d’exposition d’une peau intacte, nettoyez soigneusement la zone affectée avec du savon et de l’eau et/ou un désinfectant.

Toutes les surfaces de travail susceptibles d’avoir été en contact avec bérémagène géperpavec doivent être nettoyées et tous les écoulements doivent être désinfectés avec un agent antiviral tel que l’eau de Javel.

Élimination des seringues

Toute seringue de Vyjuvek usagée ou non utilisée ou tout matériau susceptible d’avoir été en contact avec Vyjuvek (gants, par exemple) doit être éliminé conformément aux recommandations locales concernant les déchets pharmaceutiques.

Changement et élimination de pansements pour plaies

Les personnes qui changent (ou aident à changer) les pansements de Vyjuvek et les manipulent pour les éliminer doivent porter des gants de protection.

Tous les pansements susceptibles d’avoir été en contact avec Vyjuvek doivent être désinfectés avec un agent antiviral, tel que l’eau de Javel. Les bandages désinfectés peuvent être placés dans un sachet en plastique étanche distinct dans les ordures ménagères ou conformément aux exigences locales.

Si vous avez des questions après avoir lu cette notice, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre infirmier/ère.

Combien de temps devez-vous utiliser Vyjuvek?

Vous devez continuer à utiliser le médicament une fois par semaine jusqu’à la cicatrisation complète des plaies. En cas de réouverture de plaies préalablement traitées, le médicament sera de nouveau appliqué. Il n’est peut-être pas possible d’appliquer Vyjuvek sur toutes les plaies à chaque traitement.

Si vous n’avez pas de plaies, vous ne devez pas être traité(e) par Vyjuvek.

Si vous avez reçu plus de Vyjuvek que vous n’auriez dû

L’expérience clinique en cas de surdosage de Vyjuvek est limitée. En cas de surdosage, votre médecin ou votre infirmier/ère traitera les symptômes selon les besoins.

Si vous oubliez une dose de Vyjuvek

En cas d’oubli d’une dose, Vyjuvek doit être administré dès que possible, et les traitements hebdomadaires seront poursuivis. Il n’est pas recommandé d’interrompre votre traitement sans consulter au préalable votre médecin ou votre infirmier/ère.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre infirmier/ère.

5 Comment conserver Vyjuvek

Vous recevrez le médicament dans des seringues fermées placées dans un sachet en plastique étanche, dans un emballage isotherme approprié («emballage extérieur») pour le transport. Conservez ce médicament conformément aux recommandations de votre pharmacien.

Tenez ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

Votre pharmacien est responsable de la conservation adéquate du médicament. Les informations suivantes sont fournies pour votre pharmacien.

À conserver congelé entre -15 °C et -25 °C.

Conservez les flacons dans le carton avant la décongélation afin de les protéger de la lumière.

* Après décongélation, le ou les cartons peuvent être conservés au réfrigérateur (2 °C à 8 °C) pour une durée maximale d’un mois.

* Après reconstitution, la stabilité chimique et physique en cours d’utilisation a été démontrée pendant 168 heures (7 jours) à une température de 2 à 8 °C. D’un point de vue microbiologique, le produit doit être utilisé immédiatement. S’il n’est pas utilisé immédiatement, les durées et les conditions de conservation avant utilisation relèvent de la responsabilité de l’utilisateur et ne devraient normalement pas dépasser 24 heures à une température comprise entre 2 et 8°C, sauf si la reconstitution a eu lieu dans des conditions d’asepsie contrôlées et validées.

Les seringues peuvent être laissées à température ambiante pendant une durée maximale de 8 heures.

N’utilisez pas ce médicament après la date indiquée sur l'étiquette du flacon et l'emballage extérieur.

La couleur des seringues peut varier de jaune opalescent à incolore. N’utilisez pas ce médicament si vous remarquez une décoloration.

Consultez votre médecin ou votre infirmier/ère si vous avez des questions.