1. QU'EST CE QUE CE MEDICAMENT ?

Qu’est-ce qu’Hemlibra et dans quels cas est-il utilisé

Qu’est-ce qu’Hemlibra

Hemlibra contient une substance active appelée « emicizumab ». Cette substance appartient à un groupe de médicaments dénommés « anticorps monoclonaux ». Les anticorps monoclonaux sont un type de protéines qui reconnaissent et se lient à une cible spécifique dans l’organisme.

Dans quels cas Hemlibra est-il utilisé

Hemlibra est un médicament utilisé pour traiter les patients de tous âges

- soit atteints d’hémophilie A avec inhibiteurs anti-FVIII

- soit atteints d’hémophilie A sévère sans inhibiteur anti-FVIII (taux sanguin de FVIII inférieur à 1%).

L'hémophilie A est une maladie héréditaire due à un déficit en facteur VIII, une substance essentielle à la coagulation du sang et à l’arrêt des saignements.

Ce médicament prévient les saignements et réduit les épisodes hémorragiques chez les personnes atteintes de cette maladie.

Certains patients atteints d'hémophilie A peuvent développer des inhibiteurs anti-FVIII (anticorps dirigés contre le facteur VIII) qui empêchent le FVIII de remplacement de fonctionner.

Mode d’action d’Hemlibra

Hemlibra rétablit la fonction du facteur VIII activé manquant nécessaire à une coagulation sanguine efficace. Sa structure étant différente de celle du facteur VIII, Hemlibra n'est pas affecté par les inhibiteurs du facteur VIII.

2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE

N’utilisez jamais Hemlibra :

Si vous êtes allergique à l’emicizumab ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6). En cas de doute, adressez-vous à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère avant d’utiliser Hemlibra.

Avertissements et précautions

Avant de débuter un traitement par Hemlibra, il est très important de parler avec votre médecin de l’utilisation des « agents by-passants » (médicaments facilitant la coagulation du sang mais fonctionnant différemment du facteur VIII), car le traitement par ces agents by-passants peut nécessiter d’être modifié lors du traitement par Hemlibra. Les exemples d’agents by-passants comprennent : le «concentré de facteurs du complexe prothrombique activé» (aPCC) et le « FVIIa recombinant » (rFVIIa). Des effets indésirables graves pouvant engager le pronostic vital peuvent survenir lorsque l’aPCC est utilisé chez des patients traités également par Hemlibra :

Effets indésirables potentiellement graves lors de l’utilisation de l’aPCC au cours du traitement par Hemlibra

Microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins)

Il s’agit d’une affection grave pouvant engager le pronostic vital.

Lorsque les personnes présentent cette affection, la paroi des petits vaisseaux sanguins peut être endommagée et des caillots sanguins peuvent s’y développer. Dans certains cas, cette affection peut entraîner des atteintes au niveau des reins et d’autres organes.

Soyez vigilants si vous présentez un risque élevé de développer cette affection (si vous avez déjà eu une microangiopathie thrombotique ou si un membre de votre famille en a présenté), ou si vous prenez des médicaments qui en augmentent le risque, tels que ciclosporine, quinine, ou tacrolimus.

Il est important de connaître les symptômes de la microangiopathie thrombotique, au cas où vous développeriez cette affection (voir rubrique 4, « Quels sont les effets indésirables éventuels ? » pour la liste des symptômes).

--> Arrêtez d’utiliser Hemlibra et l’aPCC et avertissez immédiatement un médecin si vous-même ou votre aidant observez un symptôme quelconque de microangiopathie thrombotique.

Evénements thromboemboliques (caillots sanguins)

Dans de rares cas, un caillot sanguin peut se former à l’intérieur des vaisseaux et les obstruer, engageant ainsi le pronostic vital.

Il est important de connaître les symptômes provoqués par ces caillots sanguins, lorsqu’ils se forment à l’intérieur des vaisseaux (voir rubrique 4, « Quels sont les effets indésirables éventuels ? » pour la liste des symptômes).

Arrêtez d’utiliser Hemlibra et l’aPCC et avertissez immédiatement un médecin si vous -même ou votre aidant observez un symptôme quelconque susceptible d’être provoqué par des caillots dans les vaisseaux sanguins.

Nourrissons de moins de 1 an

Chez les nourrissons de moins d'un an, le système sanguin est en cours de développement. Si votre nourrisson a moins d'un an, votre médecin ne pourra vous prescrire Hemlibra qu'après avoir pesé attentivement les avantages et les risques attendus de l'utilisation de ce médicament.

Autres médicaments et Hemlibra

Informez votre médecin ou pharmacien si vous utilisez, avez récemment utilisé ou pourriez utiliser tout autre médicament.

Utilisation d’un agent by-passant pendant le traitement par Hemlibra

Avant de commencer à utiliser Hemlibra, veuillez discuter avec votre médecin et suivre soigneusement ses instructions sur l’utilisation d’un agent by-passant ainsi que la dose et le schéma que vous devez utiliser. Hemlibra augmente la capacité de votre sang à coaguler. Par conséquent, la dose de l’agent by-passant nécessaire pourrait être plus faible que celle que vous utilisiez avant de commencer le traitement par Hemlibra.

Utiliser l’aPCC uniquement si aucun autre traitement ne peut être utilisé. Si l’aPCC est nécessaire, avertissez votre médecin si vous pensez avoir besoin d’une dose totale supérieure à 50 unités/kg d’aPCC. Pour des informations complémentaires sur l’utilisation de l’aPCC pendant un traitement par Hemlibra, veuillez-vous reporter à la rubrique 2 : « Effets indésirables potentiellement graves lors de l’utilisation de l’aPCC au cours du traitement par Hemlibra ».

Malgré une expérience limitée sur l'administration concomitante d'anti-fibrinolytiques et d'aPCC ou de rFVIIa chez les patients traités par Hemlibra, vous devez savoir qu'il existe une possibilité de survenue d'événements thrombotiques lors de l’utilisation d’anti-fibrinolytiques administrés par voie intraveineuse en association avec aPCC ou rFVIIa.

Surveillance et analyses biologiques

Informez votre médecin si vous utilisez Hemlibra avant d’effectuer des analyses biologiques destinées à évaluer la coagulation de votre sang. En effet, la présence d’Hemlibra dans votre sang peut interférer avec certaines de ces analyses biologiques, et entraîner des résultats inexacts.

Grossesse et allaitement

Vous devez utiliser une méthode efficace de contraception pendant le traitement par Hemlibra, et pendant six mois après votre dernière injection d’Hemlibra.

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant d’utiliser ce médicament. Votre médecin envisagera le bénéfice que vous apporterait la prise d’Hemlibra par rapport au risque pour votre enfant.

Conduite de véhicules et utilisation de machines

Ce médicament ne devrait pas affecter votre aptitude à conduire des véhicules ou à utiliser des machines.

3. COMMENT UTILISER CE MEDICAMENT

Hemlibra est présenté en flacon à usage unique, contenant une solution prête à l’emploi qui ne nécessite pas d’être diluée.

Un médecin qualifié dans les soins aux patients atteints d’hémophilie mettra en place le traitement par Hemlibra. Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

Tenez à jour votre carnet de santé hémophilie

Chaque fois que vous utilisez Hemlibra, indiquez le nom et le numéro de lot du médicament.

Quelle est la quantité d’Hemlibra à utiliser ?

La dose d’Hemlibra dépend de votre poids et votre médecin calculera la quantité (en mg) et le volume correspondant de solution d’Hemlibra (en mL) à injecter.

Dose de charge : Semaines 1 à 4 : La dose est de 3 milligrammes pour chaque kilogramme de poids corporel, injectée une fois par semaine.

Dose d’entretien : À partir de la semaine 5 : La dose est soit de 1,5 milligrammes pour chaque kilogramme de poids corporel, injectée une fois par semaine, soit de 3 milligrammes pour chaque kilogramme de poids corporel, injectée une fois toutes les 2 semaines, soit de 6 milligrammes pour chaque kilogramme de poids corporel, injectée une fois toutes les 4 semaines.

La décision d'utiliser la dose d'entretien de 1,5 mg/kg une fois par semaine, ou de 3 mg/kg toutes les deux semaines, ou de 6 mg/kg toutes les quatre semaines doit être prise lors de la consultation avec votre médecin et, le cas échéant, avec votre équipe soignante.

Des flacons de différentes concentrations d’Hemlibra (30 mg/mL et 150 mg/mL) ne doivent pas être combinés en une seule injection lors de la préparation du volume total à injecter.

Le volume de solution d’Hemlibra administré à chaque injection ne devra pas dépasser 2 mL.

Comment administrer Hemlibra

Si vous vous auto-injectez Hemlibra, ou si votre aidant vous l’injecte, vous ou votre aidant devez lire et suivre attentivement les instructions de la rubrique 7, « Instructions d’utilisation ».

Hemlibra est administré par injection sous la peau (voie sous-cutanée).

Votre médecin ou votre infirmier/ère vous montrera comment injecter Hemlibra.

Lorsque vous aurez été formé, vous devriez être capable de vous injecter ce médicament à domicile, par vous-même ou avec l’aide d’un aidant.

Pour insérer correctement l’aiguille sous la peau, pincer un pli de peau souple au niveau du site d’injection propre avec votre main libre. Pincer la peau est important pour s’assurer que vous injectez le produit sous la peau (dans le tissu graisseux), et non dans une couche plus profonde (dans le muscle). Une injection dans un muscle pourrait être désagréable.

Préparez et pratiquez l’injection dans des conditions aseptiques. Votre médecin ou votre infirmier/ère vous donnera des informations complémentaires.

Où injecter Hemlibra

Votre médecin vous montrera les régions du corps adaptées à l’injection d’Hemlibra.

Les endroits recommandés pour effectuer une injection sont les suivants : la partie antérieure de la taille (partie inférieure de l’abdomen), parties supérieures externes des bras, et faces avant des cuisses. Utilisez uniquement les endroits recommandés pour l’injection.

À chaque injection, utilisez une région différente de celle que vous avez utilisée la fois précédente.

N’effectuez pas d’injection à l’endroit où la peau est rouge, présente un hématome, est sensible au toucher, indurée ou dans les zones présentant des grains de beauté ou des cicatrices.

Pendant le traitement par Hemlibra, tout autre médicament injecté sous la peau doit être administré dans une zone différente.

Utilisation des seringues et des aiguilles

Une seringue, une aiguille de transfert (ou un adaptateur pour flacon), et une aiguille d’injection sont nécessaires pour prélever la solution d’Hemlibra du flacon dans la seringue et pour l’injecter sous la peau.

Les seringues, les aiguilles de transfert, les adaptateurs pour flacon et les aiguilles d’injection ne sont pas fournies dans ce conditionnement. Pour des informations complémentaires, veuillez-vous reporter à la rubrique 6 « Matériel nécessaire pour l’administration d’Hemlibra, non contenu dans ce conditionnement ».

Assurez-vous d’utiliser une nouvelle aiguille d’injection pour chaque injection, et de l’éliminer après utilisation.

Une seringue de 1 mL doit être utilisée pour une injection d’un volume maximal de 1 mL de solution d’Hemlibra.

Une seringue de 2 à 3 mL doit être utilisée pour une injection d’un volume de solution d’Hemlibra supérieur à 1 mL, et jusqu’à 2 mL maximum.

Lors d’une utilisation avec un adaptateur pour flacon, une seringue à faible volume mort doit être utilisée.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

Hemlibra peut être utilisé chez les adolescents et les enfants de tout âge.

Un enfant peut s’auto-injecter le médicament à condition que le médecin prescripteur et le parent ou l’aidant de l’enfant soient d’accord. L’auto-injection chez les enfants âgés de moins de 7 ans n’est pas recommandée.

Si vous avez utilisé plus d’Hemlibra que vous n’auriez dû

Si vous avez utilisé plus d’Hemlibra que vous êtes supposé(e) le faire, avertissez immédiatement votre médecin. En effet, vous êtes exposé(e) au risque de développer des effets indésirables, notamment la formation de caillots sanguins. Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin, et vérifiez auprès de votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère en cas de doute.

Si vous avez oublié une injection d’Hemlibra

Si vous avez oublié votre injection programmée, injectez la dose oubliée dès que possible, au plus tard la veille de la dose suivante initialement programmée. Continuez ensuite à injecter le médicament selon le programme établi. N’injectez pas deux doses le même jour pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.

En cas de doute, demandez conseil à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.

Si vous arrêtez d’utiliser Hemlibra

N’interrompez pas l’utilisation d’Hemlibra sans en avoir parlé à votre médecin.

Si vous arrêtez d’utiliser Hemlibra, vous pourriez ne plus être protégé(e) contre les saignements.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, à votre pharmacien ou à votre infirmier/ère.

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets indésirables graves liés à l’utilisation de l’aPCC pendant un traitement par Hemlibra

Arrêtez d’utiliser Hemlibra et l’aPCC et avertissez immédiatement un médecin si vous-même ou votre aidant observez l’un des effets indésirables suivants :

Microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins) :

confusion, faiblesse, gonflement des bras et des jambes, jaunissement de la peau et des yeux, douleur vague au niveau du ventre (abdomen) ou du dos, mal au cœur (nausées), vomissements ou diminution de la quantité d’urine – ces symptômes peuvent être des signes d’une microangiopathie thrombotique.

Evénements thromboemboliques (caillots sanguins) :

gonflement, chaleur, douleur ou rougeur – ces symptômes peuvent être les signes de la présence d’un caillot sanguin dans une veine à proximité de la surface de la peau.

maux de tête, engourdissement du visage, douleur ou gonflement au niveau des yeux ou altération de la vision – ces symptômes peuvent être les signes de la présence d’un caillot sanguin dans une veine située derrière votre œil.

noircissement de la peau – ce symptôme peut être le signe d’une lésion sévère du tissu cutané.

Autres effets indésirables liés à l’utilisation d’Hemlibra

Très fréquents : peuvent toucher plus de 1 personne sur 10

réaction dans la zone où l’injection a été réalisée (rougeur, démangeaisons, douleur)

maux de tête

douleurs articulaires

Fréquents : peuvent toucher jusqu’à 1 personne sur 10

fièvre

douleurs musculaires

diarrhée

Peu fréquents : peuvent toucher jusqu’à 1 personne sur 100

microangiopathie thrombotique (maladie entrainant une obstruction des petits vaisseaux sanguins)

caillot sanguin dans une veine située derrière votre œil (thrombose du sinus caverneux)

lésion sévère de la peau (nécrose cutanée)

caillot sanguin dans une veine située à la surface de la peau (thrombophlébite superficielle)

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration figurant dans l’Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

5. COMMENT CONSERVER CE MEDICAMENT ?

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur la boîte et l’étiquette du flacon après « EXP ». La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C). Ne pas congeler.

Conserver le médicament dans son conditionnement d’origine à l’abri de la lumière.

Une fois sortis du réfrigérateur, les flacons non ouverts peuvent être conservés à température ambiante (température inférieure à 30 °C) pendant une durée maximale de 7 jours. Après conservation à température ambiante, les flacons non ouverts peuvent être remis au réfrigérateur. La durée cumulée totale pendant laquelle le médicament est conservé à température ambiante ne doit pas dépasser 7 jours.

Jetez les flacons qui ont été conservés à température ambiante pendant plus de 7 jours ou qui ont été exposés à des températures supérieures à 30°C.

Lorsque le médicament a été transféré du flacon dans la seringue, Hemlibra doit être utilisé immédiatement. Ne pas réfrigérer la solution dans la seringue.

Avant d’utiliser ce médicament, vérifiez que la solution ne contient pas de particules ou ne présente pas de changement de couleur. La solution doit être incolore à légèrement jaune. Ne pas utiliser ce médicament si le médicament est trouble, d’une couleur différente ou s’il contient des particules visibles.

Éliminez toute solution non utilisée de manière appropriée. Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS

Que contient Hemlibra

La substance active est l’emicizumab. Chaque flacon d’Hemlibra contient 60 mg (0,4 mL à une concentration de 150 mg/mL), 105 mg (0,7 mL à une concentration de 150 mg/mL) ou 150 mg (1 mL à une concentration de 150 mg/mL) d’emicizumab.

Les autres composants sont la L-arginine, la L-histidine, l’acide L-aspartique, le poloxamère 188 et l’eau pour préparations injectables.

Comment se présente Hemlibra et contenu de l’emballage extérieur

Hemlibra est une solution injectable. Hemlibra est un liquide incolore à légèrement jaune.

Chaque boîte d’Hemlibra contient 1 flacon de verre.

Matériel nécessaire pour l’administration d’Hemlibra, non contenu dans ce conditionnement

Une seringue, une aiguille de transfert (ou un adaptateur pour flacon), et une aiguille d’injection sont nécessaires pour prélever la solution d’Hemlibra du flacon dans une seringue et l’injecter sous la peau (voir rubrique 7, « Instructions d’utilisation »).

Seringues

Seringue de 1 mL : Seringue de polypropylène ou de polycarbonate transparente munie d’une extrémité Luer -lock, portant des graduations de 0,01 mL ou

Seringue de 2 à 3 mL : Seringue de polypropylène ou de polycarbonate transparente munie d’une extrémité Luer-lock, portant des graduations de 0,1 mL.

Aiguilles

Aiguille de transfert : En acier inoxydable, munie d’une connexion Luer-lock, de calibre 18 G, d’une longueur de 35 mm (1½″), de préférence à extrémité semi-émoussée et

Aiguille d’injection : Acier inoxydable avec une connexion Luer-lock, de calibre 26 G (intervalle accepté : 25-27 gauge), d’une longueur de préférence de 9 mm (3/8″) ou maximale de 13 mm (½″), comprenant de préférence un dispositif de sécurité.

Adaptateurs pour flacon

En polycarbonate avec un embout Luer-lock, stérile, adaptable sur un flacon avec un col de 15 mm de diamètre extérieur, à usage unique, sans latex et apyrogène.