1. QU'EST CE QUE CE MEDICAMENT ?

Cerezyme contient la substance active imiglucérase, et est utilisé pour traiter les patients chez qui un diagnostic de maladie de Gaucher de type 1 ou de type 3 a été établi et qui présentent des signes de la maladie tels que : anémie (diminution du nombre des globules rouges), tendance à saigner facilement (liée à une diminution du nombre de plaquettes, un type de cellule sanguine), augmentation de volume de la rate ou du foie, troubles osseux.

Les personnes atteintes de maladie de Gaucher ont de faibles taux d’une enzyme appelée β-glucosidase acide. Cette enzyme aide le corps à contrôler les taux de glucosylcéramide. Le glucosylcéramide est une substance naturelle du corps, qui est constituée de sucre et de graisse. Dans la maladie de Gaucher, les taux de glucosylcéramide peuvent être trop élevés.

Cerezyme est une enzyme artificielle appelé Imiglucérase, capable de remplacer l’enzyme naturelle, la β-glucosidase acide qui est absente ou insuffisamment active chez les patients atteints de maladie de Gaucher.

Les informations contenues dans cette notice concernent tous les groupes de patients, y compris les enfants, les adolescents, les adultes et les personnes âgées.

2. QUELLES SONT LES INFORMATIONS A CONNAITRE

N’utilisez jamais Cerezyme

Si vous êtes allergique à l’imiglucérase ou à l’un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6).

Avertissements et précautions

Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant d’utiliser Cerezyme :

si vous êtes traité(e) par Cerezyme, vous pouvez présenter une réaction allergique pendant que vous recevez le médicament ou peu de temps après. Si vous présentez ce type de réaction, avertissez immédiatement votre médecin. Ce dernier pourra effectuer des tests afin de déterminer si vous êtes allergique à l’imiglucérase.

certains patients atteints de maladie de Gaucher ont une pression artérielle élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire). Sa cause n’est pas toujours connue, mais ce phénomène peut être dû à des problèmes au niveau du cœur, des poumons ou du foie. Ceci peut apparaître que le patient soit traité ou non par Cerezyme. Mais, si vous souffrez d’un quelconque essoufflement, avertissez votre médecin.

Autres médicaments et Cerezyme

Informez votre médecin ou pharmacien si vous prenez, avez récemment pris ou pourriez prendre tout autre médicament.

Ne mélangez pas Cerezyme avec d'autres médicaments dans le même flacon de perfusion (goutte-à-goutte).

Grossesse et allaitement

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, demandez conseil à votre médecin ou à votre pharmacien avant de prendre ce médicament. Cerezyme doit être utilisé avec prudence pendant la grossesse et l’allaitement.

Cerezyme contient du sodium

Ce médicament contient du sodium et est administré sous forme de solution intraveineuse de chlorure de sodium à 0,9 %. A prendre en compte chez les patients contrôlant leur apport alimentaire en sodium.

3. COMMENT UTILISER CE MEDICAMENT

Instructions d’utilisation adéquate

Cerezyme est administré par goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse).

Il est fourni sous forme de poudre, qui doit être mélangée à de l’eau stérile avant administration.

Cerezyme ne peut être utilisé que sous la surveillance d’un médecin ayant l’expérience du traitement de la maladie de Gaucher. Votre médecin peut juger que vous pouvez être traité à domicile à condition de remplir certains critères. Veuillez contacter votre médecin si vous souhaitez être traité à domicile.

Vous allez recevoir une dose adaptée à vos besoins. Votre médecin prendra en compte la sévérité de vos symptômes et d’autres facteurs en vue d’établir la posologie. La dose recommandée est de 60 unités/kg de poids corporel administrée une fois toutes les 2 semaines.

Votre médecin effectuera une surveillance étroite de votre réponse au traitement et pourra modifier votre dose (en l’augmentant ou en la diminuant) jusqu’à ce qu’il estime que la dose la plus à même de contrôler vos symptômes a été obtenue.

Dès que cette dose aura été établie, votre médecin continuera à surveiller votre réponse pour s’assurer que vous utilisez la dose adéquate. Cette surveillance aura lieu tous les 6 à 12 mois.

Il n’existe aucune information sur les effets de Cerezyme sur les symptômes céphaliques des patients atteints d’une maladie de Gaucher neuronopathique chronique. Il est par conséquent impossible de recommander une posologie particulière.

Le Registre International de la maladie de Gaucher (Registre ICGG)

Vous pouvez demander à votre médecin d’enregistrer vos informations de patient dans le « Registre International de la maladie de Gaucher » (Registre ICGG). Ce Registre a pour objectif d’améliorer la compréhension de la maladie de Gaucher et de vérifier à quel point le traitement enzymatique de substitution, tel que Cerezyme, fonctionne. Cela devrait conduire à l’amélioration de l’emploi sûr et efficace de Cerezyme. Vos données de patient seront enregistrées sous une forme anonyme (personne ne saura que ces informations vous concernent).

Si vous avez utilisé plus de Cerezyme que vous n’auriez dû

Aucun cas de surdosage n’a été rapporté.

Si vous oubliez d’utiliser Cerezyme

Si vous avez manqué une perfusion, veuillez contacter votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

4. QUELS SONT LES EFFETS INDESIRABLES DE CE MEDICAMENT

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10) :

essoufflement

toux

urticaire / œdème localisé de la peau ou des muqueuses de la bouche ou de la gorge

démangeaisons

éruption cutanée

Peu fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 100) :

sensation vertigineuse

maux de tête

sensation de picotement, de piqûre, de brûlure ou d’engourdissement de la peau

accélération du rythme cardiaque

bleuissement de la peau

rougeur du visage

chute de la pression artérielle

vomissements

nausées

crampes abdominales

diarrhée

douleurs articulaires

gêne au site de perfusion

brûlure au site de perfusion

gonflement au site de perfusion

abcès stérile au site d’injection de la perfusion

gêne thoracique

fièvre

frissons

fatigue

mal de dos

Rare (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 1000)

Réactions anaphylactoïdes

Certains effets indésirables ont été essentiellement observés pendant l’administration du médicament au patient ou peu après. Ceux-ci incluaient : démangeaisons, rougeur du visage, urticaire / œdème localisé de la peau ou des muqueuses de la bouche ou de la gorge, gêne respiratoire, accélération du rythme cardiaque, bleuissement de la peau, essoufflement, sensation de picotement, de piqûre, de brûlure ou d’engourdissement de la peau, chute de la pression artérielle et mal de dos. Si vous présentez l’un de ces symptômes, informez-en immédiatement votre médecin. Vous aurez peut-être besoin d’autres médicaments pour éviter une réaction allergique (par exemple des antihistaminiques et/ou des corticoïdes).

Déclaration des effets indésirables

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin ou votre pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d’informations sur la sécurité du médicament.

5. COMMENT CONSERVER CE MEDICAMENT ?

Tenir ce médicament hors de la vue et de la portée des enfants.

N’utilisez pas ce médicament après la date de péremption indiquée sur l'étiquette et l’emballage après " EXP ". La date de péremption fait référence au dernier jour de ce mois.

Flacons non ouverts :

A conserver au réfrigérateur (entre 2 et 8°C)

Solution diluée :

Il est recommandé d’utiliser Cerezyme immédiatement après l’avoir mélangé à de l’eau stérile. La solution mélangée contenue dans le flacon ne doit pas être conservée. Elle doit être diluée rapidement dans une poche à perfusion ; seule la solution diluée peut être conservée pendant 24 heures maximum à basse température (2 – 8°C) et à l’abri de la lumière.

Ne jetez aucun médicament au tout-à-l’égout ou avec les ordures ménagères. Demandez à votre pharmacien d’éliminer les médicaments que vous n’utilisez plus. Ces mesures contribueront à protéger l’environnement.

6. CONTENU DE L'EMBALLAGE ET AUTRES INFORMATIONS

Que contient Cerezyme

La substance active est l’imiglucérase. L’imiglucérase est une forme modifiée de l’enzyme humaine β-glucosidase acide obtenue par la technologie de l’ADN recombinant. Un flacon contient 200 unités d’imiglucérase. Après reconstitution, la solution contient 40 unités d’imiglucérase par ml.

Les autres composants sont :

mannitol, citrate de sodium, acide citrique monohydraté et polysorbate 80

Comment se présente Cerezyme et contenu de l’emballage extérieur

Cerezyme 200 Unités, est présenté sous la forme d’une poudre pour solution à diluer pour perfusion (dans une présentation de 1 ou 25 flacons). Toutes les présentations peuvent ne pas être commercialisées.

Cerezyme est fourni sous la forme d’une poudre blanche à blanchâtre. Après reconstitution, un liquide limpide et incolore, dépourvu de matière étrangère, est obtenu. La solution reconstituée doit ensuite être diluée.